کلانژیت مجاری صفراوی اولیه که در گذشته به آن سیروز اولیه صفراوی گفته می‌شد یک بیماری مزمن است که در آن مجرای صفراوی در کبد به تدریج تخریب شده و از بین می‌رود. صفرا مایعی است که در کبد تولید می‌شود و به هضم غذا و دفع کلسترول، سموم و سلول‌های قرمز خون که فرسوده شده‌اند کمک می‌کند. زمانی که مجاری صفراوی دچار آسیب‌دیدگی شوند، صفرا به سمت کبد بازگشته و گاهی اوقات باعث ایجاد اسکارهای غیر قابل جبران در بافت کبد (سیروز) می‌شود.
کلانژیت صفراوی اولیه یک بیماری خودایمنی است یعنی بدن اشتباهی به بافت‌ها و سلول‌های سالم بدن حمله می‌کند. محققان بر این باورند که ترکیب عوامل ژنتیکی و محیطی باعث ابتلا به این بیماری می‌شوند. این بیماری معمولاً به صورت تدریجی ایجاد می‌شود. داروها به تدریج به کبد آسیب وارد می‌کنند؛ به خصوص اگر اقدامات درمانی زود شروع شوند.
علل ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه
علت ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه هنوز مشخص نیست. بسیاری از کارشناسان معتقدند که این یک بیماری خودایمنی است که در آن بدن علیه سلول‌های خود عمل می‌کند. التهاب کبد که در کلانژیت صفراوی اولیه دیده می‌شود زمانی که نوع خاصی از سلول‌های سفید خون به نام سلول‌های T (لیمفوسیت T) در کبد جمع می‌شوند ایجاد می‌شود. معمولاً این سلول‌های ایمنی جرم‌هایی مانند باکتری‌ها را شناسایی کرده و از بدن در برابر آنها محافظت می‌کنند اما در صورت ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه، آنها اشتباهی به سلول‌هایی که روی مجرای صفرا در کبد هستند حمله می‌کنند.
التهاب در کوچک‌ترین مجرا گسترش یافته و در نهایت به سلول‌های دیگر کبد نیز آسیب وارد می‌کند. زمانی که سلول‌ها از بین رفتند با بافت‌های اسکاری (فیبروز) که ممکن است به سیروز تبدیل شوند جایگزین می‌شوند.
علائم ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه
بیش از نیمی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه در زمان تشخیص هیچ علامتی از بیماری ندارند. بیماری ممکن است زمانی که آزمایش خون برای موارد دیگر گرفته شده است تشخیص داده شود. ایجاد این علائم بین 5 تا 20 سال طول می‌کشد. ممکن است نتایج درمان در افرادی که در زمان تشخیص علائمی دارند ضعیف‌تر باشد.
برخی علائم شایع ابتلا به این بیماری عبارتند از:
- احساس خستگی
- خارش پوست
- خشکی چشم و دهان
علائم و نشانه‌های ابتلا به این بیماری در مراحل پیشرفته‌تر بیماری عبارتند از:
- درد در سمت راست بالای شکم
- تورم در طحال
- درد استخوان، عضلات یا مفاصل (دردهای عضلانی اسکلتی)
- تورم پاها و مچ پا (ادما)
- تجمع مایعات در شکم به دلیل نارسایی کبدی (آسیت)
- انباشته شدن چربی (زانتوماس) در پوست اطراف چشم‌ها، پلک‌ها یا در چین و چروک کف دست‌ها، کف پاها، آرنج یا زانوها
- زرد شدن رنگ پوست و چشم‌ها (یرقان)
- تیره شدن رنگ پوشت که ارتباطی به نور خورشید ندارد (هایپرپیگمنتاسیون)
- ضعف و شکنندگی استخوان‌ها (پوکی استخوان‌ها) که ممکن است باعث شکستگی آنها شود.
- کلسترول بالای خون
- اسهال که ممکن است در آن مدفوع چرب باشد (استاتوره)
- کم‌کاری تیروئید
- کاهش وزن
عواملی که احتمال ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه را افزایش می‌دهند
برخی از عواملی که احتمال ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه را افزایش می‌دهند عبارتند از:
- جنسیت: بیشتر افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه، زنان هستند
- سن: این بیماری بیشتر در میان افرادی که بین 30 تا 60 سال دارند دیده می‌شود.
- عوامل ژنتیکی: اگر در افراد خانواده شما سابقه ابتلا به این بیماری باشد احتمال این که شما هم به آن مبتلا شوید افزایش می‌یابد.
- محل زندگی: این بیماری بیشتر در اروپای شمالی و آمریکای شمالی دیده می‌شود.
محققیان بر این باورند که احتمالاً ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی باعث ابتلا به بیماری کلانژیت صفراوی اولیه می‌شوند. برخی از عوامل محیطی که احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش می‌دهند عبارتند از:
- عفونت‌های ناشی از باکتری‌ها، قارچ‌ها یا انگل‌ها
- استعمال دخانیات
- سموم شیمیایی
عوارض
ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه با تشدید آسیب‌دیدگی کبد باعث بروز مشکلات خطرناک و جدی می‌شود که برخی از آنها عبارتند از:
فاسد شدن بافت کبد (سیروز)
سیروز باعث بروز اختلالات شدید در عملکرد کبد شده و درنهایت منجر به نارسایی کبدی می‌شود. این عارضه در مراحل آخر ابتلا به بیماری کلانژیت صفراوی اولیه دیده می‌شود. افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه و سیروز، پیش‌آگهی ضعیفی داشته و احتمال بروز عوارض جانبی و خطرات دیگر نیز در آنها افزایش می‌یابد.
افزایش فشار خون در سیاهرگ‌های بزرگ (هایپرتنشن پورتال)
خون از روده، طحال و پانکراس از طریق یک رگ خونی بزرگ به نام سیاهرگ پورتال وارد کبد می‌شود. زمانی که بافت اسکار ناشی از ابتلا به سیروز جریان خون به سمت کبد را مسدود کرد این خون بازمی‌گردد و باعث افزاش فشار خون در این سیاهرگ می‌شود. همچنین از آنجا که خون به طور طبیعی در کبد جریان نخواهد یافت، داروها و سموم دیگر از جریان فیلتر نمی‌شوند.
بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی)
طحال شما ممکن است به دلیل تجمع سلول‌های سفید و پلاکت‌های خونی متورم شود زیرا بدن دیگر قادر به فیلتر کردن این مواد از جریان خون نیست.
سنگ‌های صفرا و سنگ‌های مجرای صفرا
اگر صفرا نتواند از مجرای صفراوی عبور کند ممکن است سخت شده و تبدیل به سنگ شود که باعث ایجاد درد و ابتلا به عفونت می‌شود.
اتساع عروق (واریس)
وقتی عبور جریان خون در رگ پورتال کند شده یا متوقف می‌شود ممکن است خون در قسمت‌های دیگر (معده و مری) جمع شود. افزاش فشار خون ممکن است باعث آسیب‌دیدگی، پارگی و خونریزی شود. خونریزی در بالای معده یا مری یک وضعیت مهلک است که نیاز به مراقبت‌های فوری پزشکی دارد.
سرطان کبد
فاسد شدن بافت کبد (سیروز) احتمال ابتلا به سرطان کبد را افزایش می‌دهد.
ضعف استخوانی (پوکی استخوان)
افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه ممکن است دچار ضعف و شکنندگی استخوان شوند و این باعث می‌شود که استخوان‌های آنها راحت‌تر دچار شکستگی شوند.
کمبود ویتامین‌ها
فقدان صفرا بر توانایی‌های سیستم گوارشی در جذب چربی‌ها و ویتامین‌های حلال در چربی مانند ویتامین‌های A، D و K اثر می‌گذارد. به همین دلیل میزان این ویتامین‌ها در بدن افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه پیشرفته پایین است.
اختلال در عملکردهای روانی (انسفالوپاتی هپاتیک)
برخی افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه که دچار نارسایی کبدی شده‌اند دچار اختلالات شخصیتی و مشکلاتی در حافظه و تمرکز می‌شوند.
افزایش احتمال ابتلا به بیماری‌های دیگر
کلانژیت صفراوی اولیه با اختلالات سیستم ایمنی یا متابولیکی مانند مشکلات تیروئیدی، اسکلرودرمای محدودشده (سندرم کرست) و روماتیسم مفصلی همراه است.
تشخیص
پزشک از شما در مورد سوابق پزشکی‌تان و سوابق بیماری‌های خانوادگی شما سؤالاتی پرسیده و شما را تحت معاینات بالینی قرار می‌دهد. آزمایش‌ها و فرایندهای زیر ممکن است به منظور تشخیص ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه به کار برده شوند:
آزمایش‌های خون
- آزمایش کلسترول: چربی خون (لیپید) شامل کلسترول تام در خون بیش از نیمی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه بالا است.
- آزمایش کبد: این آزمایش‌های خون برای بررسی سطح آنزیم‌هایی که نشان‌دهنده ابتلا به بیماری‌های کبدی و آسیب‌دیدگی‌های مجرای صفراوی است انجام می‌شوند.
- آزمایش‌های آنتی‌بادی برای بررسی علائم بیماری‌های خود ایمنی: آزمایش‌های خون ممکن است برای بررسی سطح آنتی‌بادی‌های ضد میتوکوندریال انجام می‌شوند. این مواد تقریباً هیچ موقع در بدن افرادی که به این بیماری مبتلا نیستند دیده نیمی شود؛ حتی اگر به بیماری‌های دیگر کبدی مبتلا باشند بنابراین مثبت بودن نتایج این آزمایش یکی از علائم بسیار معتبر ابتلا به این بیماری است. به هر حال، تعداد کمی از افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه این علامت را ندارند.
آزمایش‌های تصویری
ممکن است نیازی به انجام آزمایش‌های تصویری نباشد البته ممکن است این آزمایش‌ها به تأیید تشخیص یا رد احتمال ابتلا به بیماری‌های دیگر که علائم و نشانه‌های مشابه دارند کمک کنند. آزمایش‌های تصویری که برای بررسی کبد و مجرای صفراوی به کار برده می‌شوند عبارتند از:
- اولتراسوند: در این روش از امواج صوتی با فرکانس بالا برای گرفتن تصاویری از ساختار داخلی بدن استفاده می‌شود.
- کولانژیوپانکراتوگرافی رزونانس مغناطیسی (ام آر سی پی): این یک نوعی خاص از تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (ام آر آی) است که به وسیله آن عکس‌هایی دقیق از ارگان‌های داخلی بدن و مجاری صفراوی گرفته می‌شود.
- الاستوگرافی رزونانس مغناطیسی (ام آر ای): ام آر آی در ترکیب با امواج صوتی برای خلق نقشه بصری (الاستوگرام) ارگان‌های داخلی بدن به کار برده می‌شود. این آزمایش تصویری برای تشخیص سخت شدگی کبد که می‌تواند علامت ابتلا به سیروز کبدی باش به کار برده می‌شود.
- کولانژیوپانکراتوگرافی رتروگرید اندوسکوپیک (ای آر سی پی): پزشک در این روش یک لوله باریک و انعطاف‌پذیر را از گلوی شما عبور داده و یک رنگ مخصوص در ناحیه کوچکی از روده کوچک و در محلی که مجرای صفراوی در آن تخلیه می‌شود تزریق می‌کند. یک دوربین کوچک نیز سر این لوله قرار داده می‌شود تا به کمک آن بتوان از مجاری صفراوی تصویربرداری کرد. این آزمایش ممکن است همراه با ام آر سی پی یا به جای آن انجام شود اما این یک روش تهاجمی است و ممکن است با عوارضی همراه باشد. با پیشرفت‌های ایجاد شده در روش ام آر آی پیشرفته معمولاً نیازی به انجام این آزمایش وجود ندارد.
اگر تشخیص هنوز قطعی نباشد ممکن است پزشک بایوپسی کبد را نیز انجام دهد. با ایجاد یک شکاف کوچک و با استفاده از یک سوزن ریز قسمت کوچکی از بافت کبد برداشته شده و در آزمایشگاه هم برای تأیید تشخیص و هم برای تعیین میزان گستردی بیماری مورد بررسی قرار می‌گیرد
درمان کلانژیت
بیماری کلانژیت صفراوی اولیه، درمان ندارد اما مصرف برخی داروها می‌تواند پیشروی بیماری را کند کرده از بروز عوارض ناشی از آن جلوگیری کند. برخی روش‌های درمانی عبارتند از:
اسید اورستوکسوخیکول
این دارو که به آن اورسودیول (آستاگال، اورسو) نیز گفته می‌شود معمولاً اولین دارویی است که برای این بیماری تجویز می‌شود. این دارو به حرکت صفرا در کبد کمک می‌کند. مصرف اسید اورستوکسوخیکول، ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه را درمان نمی‌کند اما به نظر می‌رسد عملکرد کبد را بهبود بخشیده و فاسد شدن بافت کبد را کاهش می‌دهد. مصرف این دارو به کاهش خارش و احساس خستگی کمکی نمی‌کند. عوارض جانبی ناشی از مصرف این دارو عبارتند از افزایش وزن، ریزش مو و اسهال.
اسید اوبتیکولیک (اوکالیوا)
این جدیدترین داروی مورد تأیید سازمان غذا و داروی آمریکا برای درمان کلانژیت صفراوی اولیه است. مطالعات نشان می‌دهد که زمانی که این دارو به تنهایی یا در ترکیب به اورسودیول به مدت 12 ماه مصرف شود به بهبود عملکرد کبد کمک می‌کند.
فیبرات ها (تریکور)
محققان به طور قطع از تأثیر این دارو برای کمک به درمان علائم کلانژیت صفراوی اولیه مطمئن نیستند اما زمانی که این دارو همراه با اسید اورستوکسوخیکول مصرف شود باعث کاهش التهاب کبد و خارش در برخی افراد می‌شود. برای تعیین مزایای استفاده بلند مدت از این دارو باید تحقیقات بیشتری انجام شود.
داروهای دیگر
داروهای زیاد دیگری برای درمان کلانژیت صفراوی اولیه به کار برده می‌شوند یا در دست مطالعه هستند که از آن جمله می‌توان از متاترگزات (ترگزال) و کلشیسین (کولکریس) نام برد.
پیوند کبد
زمانی که داروها در کنترل کلانژیت صفراوی اولیه مؤثر واقع نمی‌شوند و کبد از کار می‌افتد با پیوند کبد می‌توان زندگی فرد را نجات داد. در این پیوند، کبد بیمار شما با یک کبد سالم اهدایی تعویض می‌شود. پیوند کبد به نتایج بسیار خوب و بلند مدت برای افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه همراه است. ولی گاهی اوقات ممکن است بیماری چند سال پس از پیوند کبد دوباره بازگردد.
سبک زندگی و درمان‌های خانگی
ممکن است اگر شما مراقب سلامت عمومی خود باشید احساس بهتری پیدا کنید. در این جا به برخی موارد که می‌توانند به بهبود علائم ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه کمک کنند و احتمالاً از بروز برخی عوارض نیز جلوگیری کنند اشاره می‌کنیم:
- غذاهای کم‌نمک میل کنید: غذاهای کم‌نمک و غذاهای بدون نمک میل کنید زیرا سدیم با تورم بافت‌ها و تجمع مایعات در حفره شکمی (آسیت) ارتباط دارد.
- هرگز اویستر یا خرچنگ نخورید: این غذاهای دریای ممکن است ناقل باکتری‌هایی باشند که منجر به عفونت می‌شوند و مصرف آنها برای افراد مبتلا به بیماری‌های کبدی ممکن است بسیار خطرناک باشد.
- بیشتر روزهای هفته ورزش کنید: ورزش کردن احتمال کم شدن تراکم استخوانی را کاهش می‌دهد.
- از مصرف الکل پرهیز کنید: الکلی که می‌نوشید در کبد فراوری می‌شود و بر آن فشار وارد می‌کند و ممکن است باعث آسیب‌دیدگی کبد شود. معمولاً افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه نباید الکل مصرف کنند.
- قبل از مصرف هر گونه دارو یا مکمل غذایی با پزشک مشورت کنید: از آنجا که کبد شما به طور عادی و طبیعی کار نمی‌کند، ممکن است نسبت به اثرات داروهای تجویزی یا داروهای بدون نیاز به نسخه پزشک آسیب‌پذیر باشید، به همین دلیل قبل از مصرف هر گونه دارو یا مکمل غذایی حتماً با پزشک خود مشورت کنید.
پیشگیری
شما و پزشکتان با همکاری با هم می‌توانید از بروز برخی عوارض این بیماری جلوگیری کنید:
- افزایش فشار در سیاهرگ پورتال (هایپرتنشن پورتال). در صورتی که شما به بیماری‌های کبدی مبتلا باشید پزشک احتمالاً هایپرتنشن پورتال و اتساع عروقی را در شما مورد بررسی و نظارت قرار می‌دهد.
- ضعف استخوانی (پوکی استخوان). ورزش کردن در بیشتر روزهای هفته باعث می‌شود که تراکم استخوان‌های شما افزایش یابد. اگر شما به پوکی استخوان مبتلا باشید برای درمان باید ویتامین D و مکمل استفاده کنید.
- کمبود ویتامین‌ها. پزشک ممکن است به شما توصیه نماید که ویتامین‌های A،D،E و K مصرف کنید تا سطح این ویتامین‌ها در بدن شما افزایش یابد. از مصرف داروهای گیاهی یا مکمل‌های غذایی بدون مشورت پزشک پرهیز کنید.
