تشخیص و درمان بیماری آشالازی مری در کودکان و بزرگسالان

تشخیص و درمان بیماری آشالازی مری
مری لوله‌ای عضلانی است که از گردن تا معده شکم کشیده شده و گلو را به معده متصل می‌کند. آشالازی مری بیماری است که در آن مری قادر به انتقال مواد غذایی به معده نیست. در این بیماری اسفنکتر تحتانی مری (LES)، یعنی دریچه‌ای که در انتهای مری قرار دارد، در حین بلع بسته باقی مانده، و به این ترتیب باعث بازگشت مواد غذایی می‌شود. سایر علائم اشالازی مری عبارتند از: استفراغ غذاهای هضم نشده، درد قفسه سینه، سوزش سر دل و کاهش وزن.

انواع آشالازی مری


انواع آشالازی مری

آشالازی مری یک بیماری هتروژنتیکی (چند ژن با یک اثر) است که بر اساس الگوهای مانومتریک به 3 نوع متمایز طبقه‌بندی شده است:

• نوع اول (کلاسیک) با کمترین انقباض در مری
• نوع دوم با دوره‌های متناوبی از فشار پاراازوفاژیال
• نوع سوم (اسپاستیک یا تشنجی) با انقباضات زود هنگام و یا تشنجی نواحی دورتر مری.
این انواع به لحاظ نمود بالینی تفاوت‌های ظریفی دارند اما واکنش‌های آن‌ها به روش‌های مختلف درمانی از جمله روش‌های دارویی، آندوسکوپی و جراحی متفاوت است.

علل


علت این که چرا عضلات مری در افراد مبتلا به اختلالات حرکتی ( مری)، از جمله آشالازی مری نمی‌توانند به طور معمول منقبض شوند، مشخص نیست. محققان معتقدند این مساله ممکن است به نحوی با یک ویروس ارتباط داشته باشد؛ و مطالعات اخیر نشان داده‌اند که اشالازی مری توسط سلول‌های عصبی سیستم عصبی غیر ارادی، واقع در لایه‌های ماهیچه‌ای مری ایجاد می‌شود. این سلول‌ها توسط سیستم ایمنی بدن خود بیمار مورد حمله قرار گرفته و به آرامی به دلایلی که در حال حاضر معلوم نیستند، تحلیل می‌روند.

علائم و نشانه‌ها


آشالازی مری یک مشکل دائمی است که باعث بروز علائمی می‌شود که ممکن است تا ماه‌ها یا سال‌ها طول بکشند. افرادی که تنها یک دوره کوتاه علائمی، مانند مشکل بلع، را تجربه می‌کنند در واقع معمولا دچار اختلال حرکتی مری نیستند. علائم اصلی آشالازی مری عبارتند از:

• مشکل بلع (دیسفاژی)
• استفراغ و برگشت غذای تلخ هضم نشده
• درد قفسه سینه
• سوزش سر دل

تشخیص آشالازی مری


تشخیص آشالازی مری

سه نوع ازمایش رایجی که برای تشخیص و ارزیابی مشکلات بلع مورد استفاده قرار می‌گیرند عبارتند از:

ازمون بلع باریم

 در این ازمایش بیمار مقداری باریم (به صورت مایع یا به شکلی دیگر) را فرو می دهد و حرکت آن در مری با استفاده از اشعه ایکس ارزیابی می‌شود.

اندوسکوپی

یک لوله انعطاف پذیر و باریک به نام آندوسکوپ داخل مری می‌کنند و به کمک آن تصاویری از داخل مری به دست می‌آورند.

مانومتری

مانومتری
این آزمایش زمان و قدرت انقباضات مری و اسفنکتر تحتانی مری را اندازه گیری می‌کند.

درمان


آشالازی مری در صورتی که درمان نشود، ممکن است واقعا ناتوان کننده باشد. افراد مبتلا به این بیماری دچار کاهش وزن قابل توجهی می‌شوند که می‌تواند به سوء تغذیه منجر شود. ممکن است در اثر ورود غذا به ریه‌ها بیماران به خصوص سالمندان دچارعفونت‌های ریوی و ذات الریه  شوند.

اگرچه علت دقیق اشالازی ناشناخته است، اما محققان معتقدند که ممکن است به نحوی با ویروس مرتبط باشد. برای درمان آشالازی چندین روش موفقیت آمیز وجود دارد، از جمله:

تزریق بوتاکس

بیمارانی که بالون زدن و یا عمل جراحی برایشان مناسب نیست، می‌توانند از تزریق بوتوکس (سم بوتولینوم) استفاده کنند. بوتاکس پروتئینی است که توسط باکتری تولید می‌شود و که سبب مسمویت حاد می‌شود. بوتاکس هنگامی که در مقادیر بسیار کم به عضلات تزریق شود، می‌تواند باعث شل شدن عضلات شود.

بوتاکس مانع از آن می‌شود که اعصاب پیغام‌های عصبی که باعث انقباض عضلات می‌‍‌شوند را به آن‌ها ارسال کنند و بدین شکل باعث شل شدن عضلات می‌شود. تزریق بوتاکس، در مقایسه با روش بالن زدن، برای درصد کمتری از بیماران (حداکثر 35 درصد)، نتایجی خوب و کوتاه مدت به بار خواهد آورد. علاوه بر این، تزریق باید به طور مداوم تکرار شود تا علائم برطرف شوند.

جراحی

جراحی آشالازی مری
روش جراحی‌ای که به طور معمول از اوایل قرن بیستم برای درمان آشلازی مری انجام می‌شود روش ماهیچه‌برداری هلر (یا میوتومی هلر) بوده است. در این عمل، عضلات دریچه بین مری و معده بریده می‌شوند. به طور سنتی، جراحی میوتومی هلر از طریق یک برش آزاد در شکم یا برشی در سمت چپ سینه بین دنده‌ها انجام می‌شود. غالبا حداکثر یک هفته بستری شدن در بیمارستان کافی است تا این نوع برش‌ها بهبود یابند.

جراحی حداقل تهاجمی

امروزه برخی از بیماران مبتلا به آشالازی مری را می‌توان با جراحی‌ حداقل  تهاجمی به نام لاپاراسکوپی ازوفاگوميوتومي (جراحی برداشتن اسفنکتر) یا لاپارسکوپی میوتومی هلر درمان کرد. جراحان می‌توانند با استفاده از پنج برش کوچک عمل میتومی هلر را انجام دهند که به آن لاپاروسکوپی میلتومی هلر گفته می‌شود.

ثابت شده که انجام همزمان این عمل  با جراحی تازنی جزئی بالای معده باعث می‌شود بازگشت اسید معده به حداقل رسیده و از مری در برابر آسیب ناشی از بازگشت اسید به مری (ریفلاکس گاستروازوفاژیال) محافظت می‌کند. این جراحی معمولا به یک روز بستری شدن در بیمارستان نیاز داشته و روند بهبودی پس از آن در مقایسه با جراحی معمولی سریعتر است.

تا دو سوم بیماران با عمل جراحی درمان می‌شوند، هر چند برای برخی از بیماران ممکن است لازم باشد عمل جراحی تکرار شده و یا بالن زدن هم انجام شود تا نتایج بلند مدت رضایت بخشی به دست آید.

نرخ موفقیت

جراحی می‌تواند در 70 تا 90 درصد از افراد علائم را از بین ببرد. تسکین علائم در حدود 85 درصد از افراد تا 10 سال پس از عمل جراحی و در حدود 65 درصد از افراد تا 20 سال پس از جراحی ادامه خواهد داشت.

عوارض

بیمار پس از جراحی درد خواهد داشت که به کمک داروهای مسکن قابل کنترل است. پس از جراحی میوتومی هم مثل بالن زدن ، خطر بازگشت اسید معده وجود دارد که در طول زمان ممکن است باعث آسیب دیدن مری شود.

در طی عمل میوتومی ، جراحان اغلب جراحی دیگر به نام تا زنی بالای معده را انجام می‌دهند که در آن قسمتی از معده در اطراف مری پیچانده می‌شود تا از برگشت محتویات معده جلوگیری شود. با این حال، تا زنی بالای معده هم همیشه از بازگشت اسید معده جلوگیری نکرده و می‌تواند باعث عوارض جانبی مانند مشکل بلع، ورم، نفخ و اسهال شود.

میوتومی پری اورال مری با آندوسکوپی (POEMS)

میوتومی پری اورال مری با آندوسکوپی (POEMS)  يک روش اندوسکوپيک است که براي ميوتومي اسفنکتر تحتانی مری انجام می‌شود. در این روش، پزشک یک اسکالپل الکتریکی را از طریق آندوسکوپ وارد مری می‌کند تا برشی در پوشش مری ایجاد کرده و تونلی در داخل دیواره مری (بین پوشش داخلی مری و لایه ماهیچه‌ای بیرونی مری) به وجود بیاورد .

آندوسکوپ به داخل این تونل رفته و عضله مری را با استفاده از دستگاه اسکالپال الکتریکی قطع می‌کند. مطالعات اولیه‌ای نشان داده‌اند که روش POEM، با ایمنی مشابه، نتایجی قابل مقایسه و یا حتی بهتر از نتایج روش اتساع پنوماتیک ( بالون زدن) و جراحی میوتومی دارد. با این حال، POEM روش جدیدتری بوده و اطلاعات درباره نتایج بلندمدت آن هنوزمحدود است.

از آنجا که به طور معمول، همزمان با POEM ، جراحی‌ای دیگری برای جلوگیری از ریفلاکس محتویات معده انجام نمی‌شود، ممکن است پس از انجام  POEM فرد دچار مشکل بازگشت اسید به مری شود. در حال حاضر، POEM در مراکز محدودی انجام شده و ممکن است انجام آن در همه جا امکان پذیر نباشد. مهارت و تجربه پزشکانی  که عمل POEM را انجام می‌دهند نیز می‌تواند تأثیر قابل توجهی بر نتیجه این روش داشته باشند.

بالن زدن

گاهی اوقات آشالازی مری را می‌توان بدون جراحی با اتساع بالون (پنوماتیک) درمان کرد. برای انجام این کار در حالی که بیمار تحت آرام بخش ضعیفی قرار دارد ، متخصص گوارش بالن مخصوصی را وارد اسفنکتر تحتانی مری کرده و آن را باد می‌کند. بالون در عضله مری اختلال ایجاد کرده و راه برای ورود غذا به معده باز می‌شود. برخی از بیماران ممکن است مجبور شوند بارها بالون بزنند تا بهبودی در علائم حاصل شود و نیز ممکن است لازم باشد هر چند سال یک بار درمان تکرار شود تا نتایج درازمدتی ایجاد شود.

به طور متوسط، این روش می‌تواند برای یک دوره یک ساله علائم را  تا 75 درصد برطرف کند. با این حال ، احتمال پرفوراسيون ( سوراخ شدن ) مری با انجام این روش وجود دارد.

نرخ موفقیت

علائم آشالازی مری در حدود 60 درصد از افراد با یک بار بالن زدن تا یک سال بعد و در حدود 25 درصد از افراد تا پنج سال برطرف خواهد شد. در برخی مطالعات نرخ موفقیت بالاتری گزارش شده است. درباره نرخ موفقیت برای دوره‌های طولانی‌تر تحقیقات خوبی انجام نشده است، اما علائم در برخی افراد تا 25 سال بعد از بالن زدن دیگر برنگشته است.

عوارض

حدود 15 درصد افراد بلافاصله پس از بالن زدن دچار درد شدید قفسه سینه شده و بعضی تب می‌کنند.
جدی‌ترین عارضه بالون زدن، سوراخ شدن (پرفوراسيون) دیواره مری است؛ این عارضه در حدود 2 تا 5 درصد از افرادی که تحت درمان بالن زدن قرار می‌گیرند رخ می‌دهد. وجود درد مداوم یا فزاینده در ساعات بعد از عمل ممکن است نشانه پرفوراسيون باشد.

خونریزی یکی دیگر از عوارض مهم، اما نادر بالن زدن است. این عارضه معمولا بلافاصله پس از اتساع بالن رخ می‌دهد. علائم خونریزی عبارتند از سرگیجه یا غش، به ویژه در هنگام ایستادن، استفراغ خون یا موادی که شبیه تفاله قهوه‌ به نظر می‌رسند، و مدفوع سیاهرنگ یا خونین. در صورت مواجه با این علائم ، باید بلافاصله به پزشک اطلاع دهید.

همچنین پس از بالون زدن بیماران ممکن است دچار رفلکس اسید به مری بشوند. از آنجائی‌ که اسفنکتر تحتانی مری مانع اصلی است که از برگشت محتوای معده به مری جلوگیری می‌کند، اختلال در آن  با اتساع بالون می‌تواند منجر به ریفلاکس اسید معده شود. بازگشت اسید معده به مری بین حدود 2 درصد از افراد پس از بالن زدن اتفاق می‌افتد، اما معمولا با داروهای کاهش دهنده اسید معده قابل کنترل است.

تزریق بوتاکس

نرخ موفقیت

تنها یک بار تزریق سم بوتولینوم باعث کاهش علائم در 65 تا 90 درصد افراد در کوتاه مدت (سه ماه تا تقریبا یک سال) می‌شود. تزریق‌ مجدد می‌تواند باعث رفع علائم در بیمارانی باشد که علائمشان برگشته است. تزریق سم بوتولینوم (بوتاکس) احتمالا در افراد بالای 50 سال و افرادی که مبتلا به آشالازی شدید هستند، موثرتر است.

تاثیر تزریق بوتاکس در کاهش علائم ، در یکی دو سال اول پس از درمان، تقریبا مشابه بالن زدن است؛ با این حال، اثربخشی طولانی مدت نیاز به تزریق چندین باره بوتاکس دارد چرا که اثر فلج کنندگی بوتاکس موقتی است. میزان ایمنی و اثربخشی تزریق بوتاکس در دراز مدت معلوم نیست.

تزریق بوتاکس یک درمان قطعی برای آشالازی مری نبوده و به طور کلی فقط برای بیمارانی توصیه می‌شود که به علت سن بالا یا بیماری‌های دیگر کاندیدای مناسبی برای بالن زدن یا جراحی‌های میلتومی هلر یا POEM نباشند.

عوارض

حدود 25 درصد افراد در چند ساعت اولیه پس از تزریق بوتاکس درد داشته و حدود 5 درصد دچار سوزش سر دل می‌شوند. آسیب رسیدن به دیواره مری و پوشش آن نادر است.

ایمنی کوتاه مدت تزریق بوتاکس از ایمنی کوتاه مدت هر دو روش دیگر یعنی جراحی و بالن زدن بالاتر است؛ همین ایمنی کوتاه مدت است که می‌تواند تزریق بوتاکس را به انتخاب بهتری برای بیمارانی که مشکلات جدی دیگری(مثلا سن بالا، یا مشکلات قلب و ریه شدید) داشته و نمی‌توانند روش‌های جراحی یا بالون زدن را تحمل کنند تبدیل کند.

داروهایی مانند نیفدیپین  و نیتروگلیسیرین ممکن است به آرامش عضلات اسپاستیک مری کمک کنند. بیمارانی که هر روز نیفدیپین مصرف می‌کنند، ممکن است تا چندین سال از نتایج ان در کنترل علائم آشالازی راضی باشند.

سوالات متداول


چه کسانی به آشالازی مری مبتلا می‌شوند؟

در ایالات متحده سالانه در حدود 3000 نفر به آشالازی مری مبتلا می‌شوند. معمولا بزرگسالان به این بیماری مبتلا می‌شوند، اما می‌تواند در کودکان نیز رخ دهد. این بیماری هیچ ارتباطی با نژادی یا قومیت خاصی نداشته و ارثی نیست. آشالازی مری به یک نسبت مردان و زنان را درگیر می‌کند.

آیا آشالازی مری خطرناک است؟

به آرامی، در طول چند سال، افراد مبتلا به آشالازی مری در خوردن  غذاهای جامد و نوشیدن مایعات دچار مشکل می‌شوند. با پیشرفت بیماری، آشالازی مری می‌تواند باعث کاهش قابل توجه وزن و سوء تغذیه شود.

افراد مبتلا به آشالازی در معرض خطر اندک ابتلا به سرطان مری نیز قرار دارند، به ویژه اگر انسداد برای مدت طولانی وجود داشته باشد. پزشک ممکن است برای پیشگیری و تشخیص زود هنگام سرطان مری توصیه کند که به طور منظم آندوسکوپی انجام دهید.

آشالازی مری در کودکان چگونه درمان می‌شود؟

بهترین درمان برای کودکان روشی است که با عنوان ازوفاگومیوتومی شناخته شده است. این جراحی ممکن است به شکل لاپاروسکوپی یا به شکل باز انجام شود. در این عمل جراح عضلاتی که در اتصال تنگ انتهای مری قرار گرفته‌اند را قطع می‌کند.

این روش در واقع همان میوتومی هلر است که با روش لاپاراسکوپی انجام می‌شود. با انجام این جراحی امکان انتقال غذا به معده فراهم شده و تا 95٪ از موارد علائم آشالازی را از بین می‌برد. این روش برای کودکان بی خطر بوده و نتایج طولانی مدتی به بار خواهد آورد.

به این پست امتیاز دهید.
هیچ رای ثبت نشده است