کبد بزرگ ترین عضو داخلی بدن شما است و تقریبا به اندازه یک توپ فوتبال می‌باشد که در قسمت راست شکم زیر دیافراگم و روی معده قرار دارد. سندرم ژیلبرت یک اختلال شایع است و یک نوع بیماری کبدی بی خطر محسوب میشود که در این بیماری کبد نمی‌تواند به طور صحیح به پردازش بیلی روبین بپردازد. بیلی روبین در پی تجزیه سلول‌های قرمز خونی به وجود می‌‌آید. اگر شما دچار سندروم ژیلبرت باشید که البته از این اختلال تحت عنوان اختلال هپاتیتی مداوم کبدی نیز یاد میشود، به علت جهش در یک ژن به صورت مادرزادی با این اختلال به دنیا آمده اید. ممکن است اصلا متوجه نشوید که دچار این اختلال هستید و تشخیص آن به صورت کاملا اتفاقی رخ بدهد. به عنوان مثال ممکن است آزمایش خون بدهید و پزشک متوجه شود که سطح بیلی روبین در خون شما افزایش پیدا کرده است. سندرم ژیلبرت نیازی به درمان ندارد.
چگونه بدن به طور طبیعی به پردازش بیلی روبین می‌‌پردازد؟
بیلی روبین یک ماده زرد رنگ است که به علت تجزیه گلبول‌های قرمز قدیمی خون ترشح میشود. بیلی روبین از طریق جریان خون به کبد می‌رسد و در کبد آنزیم‌های کبدی شروع به تجزیه آن می‌کنند و از جریان خون حذف می‌گردد. بیلی روبین به همراه صفرا به سمت روده‌ها فرستاده میشود سپس از طریق مدفوع دفع می‌گردد و مقدار کمی از بیلی روبین در خون باقی می‌ماند.
علل بروز سندروم ژیلبرت چیست؟
سندرم ژیلبرت یک اختلال ژنتیکی است که ممکن است تعداد زیادی از افراد خانواده شما به این اختلال مبتلا باشند. یک ژن عامل بروز این اختلال است و باعث میشود کبد برای دفع بیلی روبین از خون دچار مشکل شود. به طور طبیعی هنگامی که گلبول‌های قرمز خون به پایان عمر خود که حدود ۱۲۰ روز است نزدیک می‌شوند هموگلوبین که رنگ قرمز خون را به وجود می‌‌آورد و به حمل اکسیژن در خون کمک میکند به بیلی روبین تبدیل خواهد شد. کبد بیلی روبین را به شکل مایع قابل حمل شدن تبدیل میکند و آن را به سمت صفرا می‌فرستد و در نهایت از طریق مدفوع از بدن دفع خواهد شد. بیلی روبین باعث میشود که رنگ ادرار زرد روشن و رنگ مدفوع زرد تیره باشد. در سندرم ژیلبرت جهش ژنی به این معنا است که بیلی روبین به صورت طبیعی به درون صفرا فرستاده نمیشود. صفرا یک نوع مایع است که توسط کبد برای هضم مواد غذایی خورده شده ترشح میشود. در عوض بیلی روبین درون جریان خون جمع میشود و باعث میشود رنگ پوست و سفیدی چشم به صورت زرد دیده شود. به غیر از به ارث بردن ژن معیوب هیچ فاکتور دیگری شناسایی نشده است که در بروز سندروم ژیلبرت نقش داشته باشد. این اختلال به سبک زندگی عوامل محیطی یا مشکلات جدی کبدی از قبیل سیروز کبدی یا هپاتیت سی ارتباطی ندارد.
علائم و نشانه‌های سندرم ژیلبرت چیست؟
شایع‌ترین علامت سندرم ژیلبرت به زرد شدن رنگ پوست و زرد شدن سفیدی چشم به علت افزایش سطح بیلی روبین در خون مرتبط است. در افرادی که دچار سندروم ژیلبرت هستند سطح بیلی روبین در خون افزایش پیدا میکند و یرقان به علت عوامل زیر خود را نشان خواهد داد:
- بیماری از قبیل سرماخوردگی و آنفولانزا
- غذا نخوردن یا مصرف مواد غذایی کم کالری
- کم آبی بدن
- یائسگی
- استرس
- تمرینات ورزشی سنگین
- خواب ناکافی
سایر علائم غیر شایع سندرم ژیلبرت چیست؟
بیماری یرقان معمولاً باعث بروز هیچ مشکلی نمیشود با این حال برخی از افرادی که دچار سندروم ژیلبرت هستند و علائمی را گزارش می‌‌دهند که به شرح زیر می‌باشد:
- خستگی
- ضعف خفیف
- درد خفیف شکمی
- احساس تهوع خفیف
هنوز پزشکان به درستی نمی‌دانند که آیا این علائم به سندرم ژیلبرت ارتباط دارد یا خیر زیرا ظاهرا هیچ ارتباطی بین این علائم و نشانه‌ها و سطح بیلی روبین در خون وجود ندارد به همین دلیل ممکن است این علائم به علت بالا بودن سطح بیلی روبین به وجود بیایند یا آنکه مشکلی که در کبد وجود دارد و باعث شده کبد کمی سخت کوش شود به وجود آمده باشند.
فاکتورهای خطر در سندرم ژیلبرت چیست؟
اگرچه این سندرم از زمان تولد خود را نشان می‌دهد معمولاً تا دوران بلوغ یا پس از آن چندان این مشکل تشخیص داده نمیشود زیرا سطح بیلی روبین در دوران بلوغ افزایش پیدا خواهد کرد. فاکتورهای زیر باعث میشود که شما بیشتر در معرض خطر بروز سندروم ژیلبرت قرار بگیرید:
- پدر و مادر شما به صورت هم زمان دارای ژن معیوب ایجاد کننده سندرم ژیلبرت باشند.
- مذکر باشید.
عوارض سندرم ژیلبرت چیست؟
پایین بودن سطح آنزیمی که در بروز سندرم ژیلبرت نقش دارد میتواند عوارض جانبی برخی داروهای خاص را افزایش دهد زیرا این آنزیم نقش مهمی را در پاک سازی این داروها از بدن ایفا میکند. این داروها به شرح زیر می‌باشند:
- ایرینوتکان که یکی از داروهای شیمی درمانی در سرطان است.
- برخی از باز دارنده‌های پروتئاز که برای درمان اچ آی وی مورد استفاده قرار میگیرند.
اگر شما دچار سندرم ژیلبرت هستید قبل از مصرف هر گونه داروی جدیدی با پزشک خود صحبت کنید همچنین ابتلا به سایر بیماری‌هایی که باعث اختلال در فرایند تجزیه گلبول‌های قرمز خون می‌شوند ریسک بروز سنگ صفرا را افزایش خواهند داد.
سندرم ژیلبرت چگونه تشخیص داده میشود؟
در صورتی که رنگ پوست و سفیدی چشم شما زرد شده باشد یا آن که سطح بیلی روبین در خون افزایش پیدا کرده باشد پزشک به وجود سندروم ژیلبرت مشکوک خواهد شد. سایر علائم و نشانه‌هایی که علامت دهنده این اختلال است و همچنین تعدادی از بیماری‌های کبدی از قبیل درد شکمی و تیره بودن رنگ ادرار میتواند وجود این بیماری را نشان دهد. برای آن که پزشک بتواند ریسک ابتلا به هرگونه بیماری شایع کبدی را رد کند درخواست انجام آزمایش کامل خون و آزمایشات مخصوص کبد را خواهد داد. ترکیبی از آزمایشات معمولی خون و آزمایشات مخصوص کبد و بالا بودن سطح بیلی روبین خون یک شاخص مهم برای تشخیص سندروم ژیلبرت است. معمولا نیازی به انجام آزمایشات دیگری نیست البته آزمایش ژنتیک میتواند به تایید این بیماری کمک کند.
سندرم ژیلبرت چگونه درمان میشود؟
سندروم ژیلبرت نیازی به درمان ندارد و معمولاً با گذر زمان سطح بیلی روبین در خون دچار نوسان میشود و ممکن است باعث زرد شدن رنگ چشم و پوست شما گردد اما معمولاً به طور خود به خود برطرف خواهد شد.
چگونه میتوان سندروم ژیلبرت را کنترل کرد؟
نمیتوان از بروز سندرم ژیلبرت پیشگیری کرد زیرا یک اختلال ارثی است. افرادی که دچار این اختلال هستند باید حتماً به پزشک خود اطلاع دهند زیرا افزایش سطح بیلی روبین در بدن میتواند باعث بروز تداخل با برخی داروها شود. در صورت امکان باید از مصرف داروهای زیر خودداری کرد:
- آتازاناویر، ایندیناویر که برای درمان عفونت اچ آی وی مورد استفاده قرار میگیرند.
- داروی جم فیبروزیل که برای کاهش کلسترول خون تجویز میشود.
- استاتین‌ها که برای پایین آوردن کلسترول خون به همراه جم فیبروزیل تجویز میشود.
- ایرینوتکان که برای درمان سرطان پیشرفته روده تجویز می‌گردد.
- داروی نیلوتینیب که برای درمان برخی از انواع سرطان خون تجویز میشود.
انتخاب سبک زندگی سالم در کنار مصرف مواد غذایی سالم و ورزش کافی میتواند بسیار کمک کننده باشد. ورزش کردن همچنین میتواند به کنترل استرس کمک کند و ریسک شعله ور شدن بیماری را کاهش دهد. مصرف الکل میتواند باعث بدتر شدن بیماری شود.
رژیم غذایی افراد مبتلا به سندروم ژیلبرت
متخصصان عقیده دارند که نیازی به تغییر رژیم غذایی نیست اما بیماران باید به شدت از مصرف الکل خودداری کنند و مقدار زیادی آب بنوشند تا دچار کم آبی بدن نشود. همچنین رعایت نکات زیر اهمیت بسیار زیادی دارد:
- از یک رژیم غذایی سالم که حاوی مقدار زیادی میوه و سبزیجات تازه است استفاده کنند.
- به طور منظم غذا بخورند و از حذف کردن وعده‌های غذایی خودداری کنند.
- از غذا نخوردن یا رژیم غذای کم کالری اجتناب نمایند.
در تحقیقی که بر روی یک بیماری انجام شده است محققان به این نتیجه رسیدند که پیروی کردن از یک رژیم غذایی خاص میتواند به بهبود سطح بیلی روبین در خون کمک کند با این حال این مسئله توسط سایر تحقیقات تایید نشده است.
سبک زندگی و روش‌های درمانی خانگی
برخی اتفاقات خاص از قبیل استرس میتواند باعث افزایش سطح بیلی روبین در سندروم ژیلبرت شود و فرد به یرقان مبتلا گردد. پیروی کردن از مراحل زیر میتواند به کنترل سطح بیلی روبین کمک کند این مراحل به شرح زیر می‌باشند:
به پزشک خود اطلاع دهید که دچار سندرم ژیلبرت هستید
از آنجایی که سندروم ژیلبرت بر فرآیند متابولیسم برخی داروهای خاص تاثیر می‌گذارد باید حتماً به هر پزشکی که مراجعه می‌کنید او را از بیماری خود آگاه نمایید.
رژیم غذایی سالمی داشته باشید
از رژیم غذایی کم کالری پرهیز کنید و معمولاً به مصرف غذاهایی که کالری مناسبی دارند بپردازید. هرگز به حذف کردن وعده‌های غذایی خود نپردازید و از روزه داری اجتناب کنید.
کنترل استرس
روش‌هایی را برای کنترل استرس در زندگی خود پیدا کنید. ورزش کردن، مدیتیشن و گوش دادن به موسیقی میتواند بسیار سودمند باشد.
زندگی کردن با سندروم ژیلبرت
سندروم ژیلبرت اختلالی است که در تمام طول زندگی با شما خواهد بود با این حال نیاز به درمان ندارد زیرا هیچ خطری برای سلامت شما به وجود نمی‌آورد و باعث بروز هیچ گونه عوارض جانبی نخواهد شد و ریسک بیماری‌های کبدی را افزایش نخواهد داد. معمولا دوره‌هایی که پوست و رنگ چشم شما زرد میشود و دچار سایر علائم و نشانه‌های مرتبط می‌شوید کوتاه است و در نهایت از بین می‌‌رود. ممکن است پس از مدتی متوجه شوید که اجتناب از برخی موارد میتوان از بروز علائم این اختلال پیشگیری کند. به عنوان مثال کاهش استرس و پیشگیری از کم آبی بدن میتواند کمک کننده باشد. اگر شما دچار سندروم ژیلبرت هستید وجود مشکل در کبد شما میتواند به این معنا باشد که در معرض ابتلا به یرقان و سایر عوارض جانبی پس از مصرف داروهای خاص از قبیل کلسترول بالا قرار دارید. به این ترتیب قبل از مصرف هر نوع دارویی با پزشک خود در خصوص این بیماری صحبت کنید و اطمینان حاصل کنید که در هنگام مراجعه به هر پزشکی به او می‌‌گوید که دچار این اختلال هستید.
سوالات متداول درباره سندرم ژیلبرت
میزان انتقال ژن معیوب در اعضای خانواده چقدر است؟
معمولا ژن معیوبی که باعث بروز سندرم ژیلبرت میشود شایع است و تعداد زیادی از افراد یک خانواده این ژن را دارند. در اکثر موارد وجود دو نسخه از ژن برای ابتلا به سندروم ژیلبرت لازم است.
چه افرادی دچار این سندروم می‌شوند؟
سندرم ژیلبرت یک اختلال شایع است اما نمیتوان به طور دقیق گفت که چه تعداد از افراد دچار این اختلال می‌شوند زیرا همیشه باعث بروز علائم و نشانه‌های مشخص نمیشود. سندرم ژیلبرت در میان مردان شایع‌تر از زنان است و معمولاً در اواخر سن ۱۰ سالگی یا اوایل ۲۰ سالگی خود را نشان می‌دهد.
آیا انجام آزمایشات خون لازم است؟
بیماری‌های مختلف کبد و خون می‌‌توانند در زرد شدن رنگ پوست و سفیدی چشم نقش داشته باشند به همین دلیل اگر شما دچار این مشکلات شده اید به احتمال زیاد به انجام آزمایشات کامل خون و کبد نیاز دارید تا علت اصلی این مشکل مشخص شود و احتمال ابتلا به بیماری‌های جدی و خطرناک رد گردد. معمولا آزمایش خون میتواند به تشخیص و تایید سندروم ژیلبرت کمک کند. در این اختلال سطح بیلی روبین نسبتاً افزایش پیدا میکند اما سایر آزمایشات کبدی در سطح عادی قرار دارند. در برخی موارد بسیار نادر سایر آزمایشات از قبیل بیوپسی کبد برای رد کردن احتمال بروز بیماری‌های کبدی درخواست میشود و این این امر زمانی انجام میشود که پزشک در تشخیص بیماری شک داشته باشد. ممکن است پزشک درخواست انجام آزمایشات ژنتیک را نیز بدهد. به طور کلی این اختلال بیشتر به صورت اتفاقی تشخیص داده میشود و زمانی که برای چکاپ سالیانه به پزشک مراجعه می‌کنید افزایش سطح بیلی روبین مشخص خواهد شد.
دلایل دیگر افزایش سطح بیلی روبین چیست؟
سایر علل افزایش سطح بیلی روبین به شرح زیر می‌باشد:
- التهاب مزمن کبد: این اختلال میتواند به عفونت ویروسی، مصرف الکل و مواد مخدر و یا کبد چرب ارتباط داشته باشد.
- التهاب و عفونت کیسه صفرا: از این اختلال تحت عنوان کلانژیت یاد میشود و میتواند یک اختلال جدی باشد.
- انسداد کیسه صفرا: این اختلال معمولاً به سنگ صفرا ارتباط دارد اما میتواند به سنگ مثانه و یا سرطان کیسه صفرا یا سرطان پانکراس مرتبط باشد.
- کم خونی همولیتیک: سطح بیلی روبین زمانی افزایش پیدا میکند که گلبول‌های قرمز به طور ناقص تجزیه شوند.
- کلستاز: در این اختلال جریان صفرا از کبد دچار اختلال میشود و بیلی روبین در کبد باقی می‌ماند. این اختلال میتواند به همراه سرطان کبد و التهاب مزمن یا حاد کبدی رخ دهد.
- سندروم کریگلر – نجار: یک بیماری ژنتیکی بسیار نادر است که باعث اختلال در آنزیمی میشود که وظیفه پردازش بیلی روبین را بر عهده دارد در نتیجه سطح بیلی روبین افزایش پیدا خواهد کرد.
- سندروم دوبین جانسون: یک اختلال ارثی است که در آن فرآیند خروج بیلی روبین از کبد مختل میشود.
- شبه یرقان: یک نوع بی خطر از یرقان است که در این اختلال رنگ زرد پوست به افزایش بتاکاروتن ارتباط دارد و ربطی به افزایش بیلی روبین ندارد بلکه معمولا به علت مصرف زیاد هویج، کدو تنبل و ملون به وجود خواهد آمد.
