وظیفه سیستم ایمنی، حفاظت بدن از مواد خطرناک و بیماریهاست. اما گاهی این سیستم به درستی عمل نکرده و به برخی از بافتها و ارگانهای بدن حمله میکند. هپاتیت خود ایمنی در حقیقت تورم کبد است که بر اثر حمله سیستم ایمنی به سلولهای کبد به وجود میآید. دلیل اصلی این بیماری هنوز مشخص نیست اما به نظر میرسد عواملی مانند ژنتیک و عوامل محیطی در طول زمان نقش مهمی در فعال شدن این بیماری داشته باشد. در صورت تشخیص زودهنگام این بیماری، درمان آن به بهترین نحو انجام خواهد شد. پزشکان معمولاً برای تشخیص این بیماری از آزمایشهای متعدد مخصوص خون استفاده میکنند که با کمک آنها AIH را از سایر دلایل هپاتیت و سایر بیماریهایی که علائم مشابه دارند تشخیص میدهد. هدف در درمان بیماری هپاتیت اتو ایمیون متوقف کردن و یا کند کردن سرعت سیستم ایمنی در تخریب کبد است.
دلایل
هپاتیت خود ایمنی زمانی اتفاق میافتد که سیستم ایمنی بدن به جای حمله به ویروسها، باکتریها و سایر عوامل بیماریزا، کبد را هدف قرار میدهد. این مسئله ممکن است باعث تورم سخت کبد و یا آسیبهای شدید کبدی گردد. علت اینکه چرا بدن بر ضد خود عمل میکند هنوز به درستی مشخص نیست اما دانشمندان فکر میکنند هپاتیت اتوایمیون میتواند بر اثر ارتباطات ژنهایی که سیستم ایمنی را کنترل میکنند و یا در معرض برخی ویروسها قرار گرفتن ایجاد شود.
علائم هپاتیت خود ایمنی
علائم و نشانههای بیماری هپاتیت خود ایمنی درجات مختلفی داشته و از کم تا شدید متغیر است. همچنین ممکن است این علائم به طور ناگهانی در بیمار بروز کند. برخی از بیماران ممکن است در مراحل اولیه بیماری، علائم بسیار کمی را داشته باشند در صورتی که در بقیه ممکن است علائمی به شرح زیر در بیمار نمایان گردد:
- کوفتگی
- ناراحتیهای شکمی
- زرد شدن پوست و سفید شدن چشمها (زردی)
- بزرگ شدن کبد
- بروز رگهای خونی غیرطبیعی در پوست (آنژیوم عنکبوتی)
دانههای پوستی - درد در مفاصل
- در زنان، کم شدن قاعدگی
عوامل خطرزا
عواملی که خطر بروز هپاتیت اتو ایمیون را در افراد بالا میبرد به شرح زیر است:
- زن بودن: با اینکه این بیماری هم در زنان و هم در مردان اتفاق میافتد اما در زنان شایعتر است.
- سابقه ابتلا بر برخی عفونتهای خاص: هپاتیت خود ایمنی ممکن است بعد از ابتلای بیمار به بیماریهایی مانند سرخک، ویروس هرپس سیمپلکس یا ویروس اپستین بار رخ دهد. این بیماری همچنین به بیماریهایی مانند هپاتیت آ، هپاتیت بی، هپاتیت سی نیز مرتبط است.
- وراثت: طبق شواهد به دست آمده، داشتن سابقه فامیلی تأثیر مهمی در ابتلا به بیماری هپاتیت اتوایمیون دارد.
- داشتن بیماری خود ایمنی: افرادی که به بیماریهای اتوایمیون مانند بیماری سلیاک، آرتریت روماتوئید، یا پرکاری تیروئید (بیماری گریوس یا تیروئید هاشیموتو) مبتلا هستند بیشتر از سایرین در معرض هپاتیت اتو ایمیون هستند.
انواع هپاتیت اتو ایمیون
پزشکان هپاتیت خود ایمنی را به دو نوع اصلی تقسیمبندی میکنند:
- نوع اول: این نوع شایعترین نوع بیماری هپاتیت اتوایمیون است و ممکن است در هر سنی رخ دهد. در حدود نیمی از افرادی که به هپاتیت نوع 1 مبتلا هستند، به سایر بیماریهای خود ایمنی مانند بیماری سلیاک و کولیت اولسراتیو نیز گرفتار هستند.
- نوع دوم: با اینکه افراد بزرگسال نیز ممکن است به این نوع بیماری مبتلا شوند اما شیوع آن در کودکان و جوانان بسیار شایعتر است. ممکن است سایر بیماریهای خود ایمنی نیز با این نوع هپاتیت اتوایمیون همراه شوند.
تشخیص
آزمایشها و مراحلی که برای تشخیص هپاتیت خود ایمنی به کار میرود به شرح زیر است:
- آزمایش خون: معمولاً جهت تشخیص هپاتیت اتو ایمیون از هپاتیت ویروسی و سایر بیماریهایی که علائم مشابه با آن دارند از آزمایش خون جهت بررسی آنتیبادیها استفاده میشود. بررسی آنتیبادیها همچنین باعث مشخص کردن دقیق نوع هپاتیت فرد میشود.
- بافتبرداری از کبد: پزشکان جهت تائید وجود هپاتیت خود ایمنی و تشخیص میزان شدت و نوع آسیب کبد از بافتبرداری کبد استفاده میکنند. در این عمل، با استفاده از سوزن باریکی که از پوست بیمار به داخل کبد وی وارد میشود، قسمت کوچکی از بافت کبد برداشته میشود. سپس نمونه برداشت شده جهت آزمایشهای بیشتر به آزمایشگاه فرستاده میشود. ممکن است پزشک برای هدایت بافتبرداری از سونوگرافی استفاده کند.
درمان هپاتیت اتوایمیون
تجویز دارویی
هدف از درمان هپاتیت خود ایمنی از هر نوعی که باشد، کاهش یا متوقف کردن حمله سیستم ایمنی بدن به کبد است. این عمل ممکن است باعث کند کردن پیشرفت بیماری گردد. جهت رسیدن به این هدف لازم است از داروهایی استفاده شود که سیستم ایمنی را تضعیف کند. معمولاً در ابتدا استفاده از پردنیزول تجویز میشود. در مرحله بعد ممکن است علاوه بر پردنیزول، آزاتیوپرین (آزایان، ایموران) نیز تجویز گردد. پردنیزول در صورت استفاده طولانیمدت عوارض جانبی جدی زیادی برای بیمار به همراه میآورد مانند دیابت، نازک شدن استخوانها (پوکی استخوان)، شکنندگی استخوانها (استئوآرکروز)، فشار خون بالا، آب مروارید، گلوکوم و افزایش وزن. پزشکان معمولاً در ماه اول درمان پردنیزول با دوز بالا تجویز میکنند. سپس جهت کاهش خطر عوارض جانبی آن، در طول ماههای آینده میزان مصرف آن را آرام آرام کم میکنند تا جایی که به حداقل میزانی برسد که بتواند بیماری را کنترل کند. مصرف آزاتیوپرین جهت جلوگیری از عوارض جانبی پردنیزول بسیار کمک کننده خواهد بود. بیشتر افراد لازم است پردنیزول را برای مدت 18 تا 24 ماه استفاده کنند اما برخی دیگر لازم است مصرف این دارو را در تمام عمر خود ادامه دهند. با اینکه ممکن است بیمار چند سال پس از شروع درمان احساس بهبودی کند اما در صورت قطع داروها ممکن است مجدداً بیماری وی فعال شود.
پیوند کبد
هنگامی که داروها نتوانند جلوی پیشرفت بیماری را بگیرند یا آسیبدیدگی کبد به حدی برسد که قابل ترمیم نباشد (سیروز کبدی) و یا کبد از کار بیفتد، تنها راه باقیمانده جهت نجات بیمار بهرهگیری از پیوند کبد است. در پیوند کبد، کبد آسیب دیده بیمار از بدن وی خارج شده و یک کبد سالم جایگزین آن میشود. در بیشتر اوقات، پیوند کبد از افراد فوت شده هدیه گرفته میشود. در برخی موارد پیوند زنده کبد نیز میتواند استفاده شود. در پیوند بافت زنده کبد، بیمار تنها قسمتی از کبد سالم را از اهدا کننده زنده دریافت میکند. هر دو کبد در شخص اهدا کننده و شخص دریافت کننده بلافاصله شروع به تولید سلولهای جدید میکنند.
عوارض جانبی
هپاتیت اتوایمیون در صورتی که درمان نشود میتواند باعث ایجاد آسیبدیدگی دائمی بافت کبد (سیروز کبد) در فرد گردد. عوارض جانبی سیروز کبدی عبارت است از:
- رگهای بزرگ شده در مری بیمار (واریس): هنگامی که جریان خون در سیاهرگ باب کبد مسدود گردد، ممکن است خون در سایر رگهای خونی برگشت داده شود، به خصوص در رگهای شکم و مری بیمار. رگهای خونی دیواره نازکی دارند و به علت اینکه در این حالت با میزان خونی بیشتر از حد توانشان مواجه میشوند ممکن است خونریزی کنند. خونریزی شدید رگهای خونی در مری و شکم از این طریق یک مورد اورژانسی بوده که ممکن است جان بیمار را به خطر بیندازد و نیاز به توجه سریع دارد.
- جریان مایعات در شکم بیمار (آسیت): بیماری کبد میتواند باعث جمع شدن مایعات در شکم بیمار گردد. آسیت میتواند باعث ایجاد ناراحتی و مشکل در تنفس بیمار گردد و معمولاً نشانهای از سیروز کبدی پیشرفته است.
- از کار افتادن کبد: چنانچه آسیبدیدگی سلولهای کبد به قدری باشد که کبد نتواند کار خود را به قدر کافی انجام دهد نیاز است که بیمار تحت جراحی پیوند کبد قرار گیرد.
- سرطان کبد: افرادی که به سیروز کبدی مبتلا هستند بیش از دیگران در معرض ابتلا به سرطان کبد قرار دارند.